Что делать, если ребенок рассек лоб и бровь – инструкция для родителей

Что делать, если ребенок рассек лоб и бровь – инструкция для родителей

Что делать, если ребенок разбил бровь и лоб – читайте подробную инструкцию в статье. Узнайте, как избежать шрама в этой ситуации, нужно ли зашивать рассеченные бровь и лоб, чем лечить рану, сколько времени она будет заживать.

  1. Ребенок упал, рассек лоб или бровь: первая помощь
  2. Рассек лоб ребенок.. :((
  3. Рассек лоб
  4. У кого ребёнок рассекал лоб,бровь….загляните пожалуйста.
  5. Ребенок рассек лоб
  6. Сколько заживают рассеченные брови у детей?
  7. Лечение при рассечении головы
  8. Дальнейшее ведение ран в домашних условиях
  9. Наши новости
  10. Отчет о первом ДР сынульки!

Ребенок упал, рассек лоб или бровь: первая помощь

Увы, но от несчастных случаев не застрахован никто. Поэтому, если ваш ребенок по какой-то причине рассек бровь, лоб, разбил губу вы не должны паниковать и пугать пострадавшего еще больше.

Травмы надбровных дуг и тканей лба условно можно разделить на глубокие и неглубокие. Самостоятельное лечение травм лба или брови может быть эффективно лишь при неглубоком рассечении.

Отдельно хотелось бы отметить, что рассечение (особенно брови), как правило, сопровождается обильным кровотечением. Большое количество крови может испугать ребенка, поэтому родители должны вести себя собрано, и постараться в максимально короткое время продезинфицировать рану и остановить кровь.

Для того чтобы остановить кровотечение нужно взять стерильный тампон или бинт, пропитать его 3% раствором перекиси водорода и прижать к месту травмы. Если в домашней аптечке имеется гемостатическая губка – лучше использовать ее.

Оценить масштаб рассечения можно по следующим параметрам:

  • Обильность кровотечения.
  • Глубина самой раны.
  • Интенсивность болевых ощущений.

Если, осмотрев травмированный участок, вы убедились что рассечение неглубокое, врача можно не вызывать и начать лечение самостоятельно. Но если травма достаточно серьезная, нужно немедленно вызвать скорую помощь, однако это вовсе не означает, что до ее приезда нужно сидеть, сложа руки и рыдать вместе с ребенком. Своевременное оказание первой помощи до приезда медицинских работников позволит избежать инфицирования раны и максимально быстро восстановиться поврежденным тканям.

Рассек лоб ребенок.. :((

Девчули! Беда! Вчера папа с сыном играли в догоняшки… доигрпались бл… ь! Сына упал на дверь и получилось что не врезался от души, а вскользь рассек лоб прямо посредине, чуть выше бровей.высота ранки 1-1.5 см, разошлась немного кожа 3-4 мм, кровищи было… остановили, обработали перекисью… поехали в скорую… приехали прождали сначала 40 минут, дали нам направление на рентген, ничего не вышло, сына…

Рассек лоб

Девочки , рассек лоб , скорую не вызвала , плакал сразу сильно , кровь быстро остановилась … кровь текла , он смеялся … Пугает , что когда плакал , кровь видно попала в рот , вызвала рвотный рефлекс , вырвал еду , потом пил молоко все норм .. может кто сталкивался … все ли хорошо ?что делать идти к своему терапевту ?

У кого ребёнок рассекал лоб,бровь….загляните пожалуйста.

Вчера на прогулке бегала и добегалась, упала и лбом об бордюр. Рассекла лоб, на полсантиметра выше брови.Кровища пошла сильно, занесли домой, промыли, обработала перекисью, позвонила в скорую… там сказали куда подъехать. В областную детскую, в приемный покой, принял нас там нетрезвый ХЕРург, начал мне втирать что надо лечь в больницу… ибо область глаза! надо общий наркоз и шить иглой… Благо…

Ребенок рассек лоб

Отвезли сына на праздники на дачу к дедушке с Мариной (его женщина). Марку что-то не дали, он в истерики начал убегать, запнулся и упал об пенек! Итог: очень сильно рассечено над бровью прям. Глубокая рана. Мы с мужем в шоке, говорим, срочно в травму, зашивать. Нас уверили, что ничего криминального и так заживет ( на секундочку, у Марины мед образование и работает она по специальности. Привезли…

Сколько заживают рассеченные брови у детей?

  • Швы, как правило, снимают на 5-7 сутки.
  • После снятия швов, место травмы обрабатывают перекисью водорода или зеленкой еще несколько дней.
  • Во время процесса заживления раны ребенок должен стараться избегать мимической активности. То есть: стараться не хмурить лоб, не щуриться и не открывать слишком широко глаза.
  • Рану нельзя тереть, чесать и мочить водой. После полного заживления на месте рассечения остается лишь едва заметный белый рубчик.

При первых признаках появления отечности, расхождения швов, любых других воспалительных процессах на месте рассечения – ребенка необходимо срочно показать врачу.

Поделитесь с друзьями:

Лечение при рассечении головы

Мазь позволяет избежать появления грубых рубцов на открытых участках тела

Терапия предполагает первичную обработку раны антисептическим средством. Далее рекомендуется лечить повреждение мазями, в состав которых включены антибиотики. Обычно рекомендуется мазать рану наружным средством: Левомеколь, Дермоклин или Эритромицинвая мазь. Повреждение необходимо забинтовать. Перевязки осуществляются 1—2 раза в день.

Зачастую глубокие раны инфицируются. В зависимости от типа возбудителя назначаются антибиотики в таблетках или суспензии Азимак, Супракс, Зиннат, Аугментин.

Показан прием комплекса витаминов, в состав которых включены В6 и В12, а также витамин С, А и Е. Они участвуют в обменных процессах в кожном покрове.

На завершающем этапе терапии, когда рана затянулась, используются средства для сглаживания образовавшихся рубцов. Обычно рекомендуется мазать Контрактубекс. Он позволяет устранить шрамы в области лица.

Рана, наполненная гноем, должна быть осмотрена врачом, даже если она небольшая по размеру. Терапия в этом случае также предполагает использование антибактериальных средств. Доктор проведет хирургическую очистку полости.

Дальнейшее ведение ран в домашних условиях

Обычно повреждения заживают быстро. Иногда на поверхности кожи наблюдается выделение сукровицы или гноя, что ухудшает процесс регенерации тканей. Рана в этом случае затягивается долго. Важно проконсультироваться с врачом относительно ухода за мокнущими участками. Обычно рекомендуется обрабатывать ссадину мазью Левосин или препаратом в порошке Банеоцин. Снимать повязку следует по мере намокания. Рану после снятия бинта следует обрабатывать слабым раствором фурацилина.

Травмированный кожный участок стал тоньше и уязвимее для внешних воздействий. Следует избегать вторичного повреждения, поскольку вред от него будет больше.

Наши новости

Давно не заходила на Бэби.ру)) Собственно, может кому-то будет интересно, что у нас происходило за время отсутствия!Итак, начну по порядку.Питание:— Тото уже кушает всё то же, что и мы. Отлично жует (может только мясо недожевать если крупный кусочек). На общий стол перешли плавно, потихоньку. К слову, мы не едим ничего из запрещенных для детей продуктов, поэтому так);— После смены…

Читайте также:
Ребенок читает лежа - вредно ли, и как отучить читать лежа

Отчет о первом ДР сынульки!

Вот, как и обещала, рассказываю о нашем первом Дне Рождения! Сразу скажу, что я до сих пор отхожу от этого отмечания, т.к. оно длилось со вторника по воскресенье, причем по два захода в день-утром и вечеромЭто все безумно приятно, конечно, что столько людей хотели разделить с нами радость этого дня, но после всех этих гостей сыночек стал сам не свой… его затискали, затаскали, все норовят его…

Травмпункт

Меняем старый гипс на новый!

«Упал, очнулся – гипс» – ситуация неприятная и резко меняющая любые планы. С тяжелым гипсом наперевес не особо разгуляешься. Одна.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Бесчастнов Дмитрий Валерьевич

Первая квалификационная категория

Бикбулатов Вадим Рифкатович

Гриценко Евгений Александрович

Первая квалификационная категория

Кириченко Алексей Викторович

Вторая квалификационная категория

Магомедов Курбанмагомед Абдуллаевич

Преимущества рентгена в нашей клинике

“Медицина и высокие технологии”, журнал (февраль 2018г.)

Знаменитая фраза из кинофильма «Бриллиантовая рука»: «Шел, поскользнулся, упал…. потерял сознание, очнулся – гипс…» продолжает оставаться актуальной и до сих пор, так как количество пострадавших от травм с каждым годом все увеличивается. Этому способствуют стрессы, ускоренный ритм жизни и развитие опасных видов спорта.

Ежегодно около 20 миллионов жителей России становятся пациентами травмпунктов. Стоит отметить, что современные травмы и повреждения становятся более тяжелыми, и на их восстановление требуется гораздо больше времени и сил.

Для чего нужны травмпункты?

Травматология – одно из старейших направлений в медицине. Ведь еще в древности люди, получив травму во время охоты, войны или неосторожного передвижения, обращались за помощью к врачевателям, костоправам.

В советское время появились бесплатные государственные пункты по оказанию срочной медицинской помощи. Такие травмпункты работали на базе поликлиник или приемных отделений больниц. В травмпунктах врачи-травматологи обследовали пострадавшего человека, оказывали ему первую медицинскую помощь и определяли направление дальнейшей терапии. К сожалению, в те времена не существовало альтернативы и для того, чтобы получить необходимое лечение приходилось отстаивать длинные очереди у кабинета травматолога.

Сейчас появились травмпункты на платной основе, где вам помогут при травмах, отравлениях и других неотложных состояниях (например, таких как укусы собак, клещей, ожоги, обморожения и т.д.).

Травмпункт. Наложение гипса

Травмпункт. Наложение гипса

Травмпункт. Наложение гипса

С какими проблемами чаще всего обращаются в травмпункт?

Переломы

Если кто-то хоть раз ломал руку или ногу, то, наверное, на всю жизнь запомнил, какие неудобства доставляет обычный гипс. Он тяжелый, сильно затрудняет движения, кожа под гипсовой повязкой не дышит, начинает чесаться и зудеть. С таким гипсом очень неудобно принимать водные процедуры (повязка размокает и теряет форму). После снятия гипса при переломе поврежденную руку или ногу приходится длительно возвращать в нормальное состояние.

Сегодня на смену гипсу пришли современные полимерные повязки. Пластиковый гипс в 4-5 раз легче обычного. Он более удобен и комфортен при носке, что позволяет пациенту жить нормальной полноценной жизнью.

Какие современные виды гипса применяют при переломах?

Скотчкаст (Scotchcast) – один из самых легких видов пластикового гипса, на ноге он практически не ощущается. Тело в нем дышит. Гипс выпускается в различной цветовой гамме. Недостаток – надевается только со специальным ватно-тряпичным чулком, поэтому мочить его нельзя. Снимается такой гипс только с помощью специального инструмента.

Софткаст – эластичный материал, применяется в послеоперационный период и при вывихах. При появлении отека может растягиваться и принимать новые формы. При переломах эту повязку носят вместе со скотчкастом.

HM-каст – это синтетическая сетка с крупными ячейками. Она очень легкая, но надевать ее нужно только со специальным синтетическим чулком. Применяется в качестве гипса на руку.

Турбокаст – самый распространенный пластиковый гипс, обладающий высокой прочностью. Под этот гипс не надевается ватный чулок, поэтому в турбокасте можно принимать водные процедуры. Еще один плюс – этот материал обладает рабочей памятью, поэтому его можно нагревать и применять многократно. Гипсовая повязка из турбокаста эстетично выглядит и удобна в применении (возможна ее гигиеническая обработка с помощью мыльного раствора).

Не терпите старый неудобный гипс! В нашей клинике можно заменить старый гипс на современную легкую повязку из турбокаста. Периодически у нас проводится акция, позволяющая поменять при переломах старый гипс на новый со скидкой.

Читайте также:
Почему ребенок разговаривает во сне - научное объяснение

Рана – это повреждение ткани или органа, сопровождающееся нарушением целостности покровов слизистых или кожи. Именно эти повреждения являются распространенной причиной обращения в травмпункты.

Раны могут быть резанные, колотые, рваные, укушенные, рубленные, огнестрельные. По отношению к полостям человеческого тела – проникающие (открытые раны) или непроникающие (закрытые).

В зависимости от наличия инфекции раны могут быть инфицированными (гнойные раны) или без признаков гноя. Кровь может выделяться в полость тела (внутреннее кровотечение) и наружу (наружное кровотечение).

Основные признаки раны – боль, кровотечение и расхождение краев. Серьезные раны с обширными повреждениями и большой потерей крови могут вызвать у человека травматический шок и даже привести к летальному исходу.

Диагностика и лечение ран

В случае поверхностных, небольших ран диагноз ставится на основе клинической картины. При глубоких ранах, затрагивающих большую поверхность, применяются рентген-исследование, лапароскопия, УЗИ. В некоторых случаях может понадобиться консультация сосудистого хирурга или нейрохирурга.

В травмпункте проводится обработка небольших поверхностных травм. Технология лечения раны зависит от ее размера, глубины, наличия инфекции и т.д.

В первые сутки после травмирования (и при отсутствии воспаления) проводят первичную хирургическую обработку раны, которая включает в себя промывание раны, удаление инородных тел и сгустков крови, иссечение и ушивание полости раны со вставлением дренажа. Если поврежденная часть хорошо снабжается кровью, края раны не раздавлены и хорошо соединены друг с другом, то примерно через неделю происходит заживление раны с образованием розового рубца.

Старые раны ушиванию не подлежат. Лечение происходит с помощью наложения повязки. При возникновении гноя осуществляется дренирование раны. Заживление раны происходит примерно через 2 недели. При необходимости врач может посоветовать оптимальное средство для заживления ран, которым можно будет пользоваться дома.

При значительном повреждении тканей может применяться пластика перемещенным или свободным кожным лоскутом.

Перевязка раны играет особую роль в лечении всех видов повреждений. В зависимости от показаний врач может применять различные виды перевязок (защитная повязка, лекарственная, гемостатическая, окклюзионная и т.д.)

Рассечение

Рассечение – травмирование кожного покрова, которое приводит к расхождению нижних тканей и слоев. Рассечение может появиться в любом месте, но особенно часто страдает лицо.

Сильное рассечение брови может оставить на нем отпечаток в виде рубца или шрама!

Если при рассечении произошло глубокое повреждение тканей, необходимо промыть рану, провести обработку любым противомикробным средством (например, стрептоцидом) и как можно быстрее отправиться в ближайший травмпункт, где врачи-травматологи зашьют рану.

Рассечение губы также может доставить много неприятностей. При данном рассечении пострадавший испытывает боль при артикуляции, рана кровоточит.

Если у вас обнаружилось рассечение, постарайтесь обработать рану на губе антисептиком, приложите лед на место имеющегося отека, и применяйте специальные ранозаживляющие мази. При тяжелой травме губы обратитесь за помощью в травмпункт. После необходимого обследования и осмотра специалистами вам назначат адекватное лечение, возможно, это будет оперативное вмешательство. Не стоит бояться операции при рассечении губы, она проходит быстро и эффективно, и скоро от вашей раны не останется и следа.

Помочь тем, кого нельзя обнять

  • 1875
  • 1,0
  • 2
Автор
  • Мария Челомбитько
  • Редактор
    • «Био/мол/текст»-2015
    • Генетика
    • Генная терапия
    • Дерматология

    Статья на конкурс «био/мол/текст»: «Мальчик, который остался без кожи». Это не название очередного фильма ужасов. Это документальный фильм режиссера Патрика Коллертона, запечатлевшего последние месяцы жизни 36-летнего Джонни Кеннеди, страдавшего редким генетическим заболеванием — дистрофическим буллезным эпидермолизом. Фильм привлек внимание пяти миллионов зрителей по всей Великобритании и помог собрать 500 000 фунтов стерлингов на благотворительность для международной ассоциации DEBRA, чья деятельность направлена на изучение и лечение буллезного эпидермолиза. Жизнь людей с этим диагнозом и их родных — это путь, который осилит не каждый: он тяжел как физически, так и морально, и требует мужества и невероятной воли к жизни. Детей, страдающих этим недугом, называют детьми-бабочками, сравнивая хрупкость их кожи с хрупкостью крыла бабочки. Что же такое буллезный эпидермолиз и каковы прогнозы на будущее?

    Обратите внимание!

    Эта работа опубликована в номинации «лучшая обзорная статья» конкурса «био/мол/текст»-2015.

    Спонсором номинации «Лучшая статья о механизмах старения и долголетия» является фонд «Наука за продление жизни». Спонсором приза зрительских симпатий выступила фирма Helicon.

    Спонсоры конкурса: Лаборатория биотехнологических исследований 3D Bioprinting Solutions и Студия научной графики, анимации и моделирования Visual Science.

    Я знаю только один способ быть в ладу с собственной совестью: этот способ — не уклоняться от страдания.

    Антуан де Сент-Экзюпери

    Что такое буллезный эпидермолиз?

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы [1].

    Кожа человека состоит из трех слоев: наружного — эпидермиса, среднего — дермы — и самого нижнего — подкожно-жировой клетчатки (гиподермы) (рис. 1).

    Рисунок 1. Строение кожи человека. Рисунок с сайта lechenie-simptomy.ru.

    Эпидермис кожи человека состоит из пяти различных слоев эпителиальных клеток, или кератиноцитов, самый нижний из которых — базальный эпителий — прикрепляется к дерме с помощью множества разных белков (рис. 2). Эти белки не только определяют стабильность соединения клеток базального эпителия с дермой, но и их собственную прочность. Мутации в генах, кодирующих эти белки, приводят к снижению прочности этого соединения, делая кожу чрезвычайно чувствительной к механическим воздействиям. Даже самое легкое надавливание — трение швов одежды, нежные объятия матери — может привести к образованию пузырей и причинить нестерпимую боль (рис. 3) [1].

    Читайте также:
    Тимомегалия у детей: причины, степени, признаки, диагностика, лечение, последствия.

    Рисунок 2. Белки, участвующие в патогенезе различных типов наследственного БЭ. ПБЭ — простой БЭ; ПогрБЭ — пограничный БЭ; ДБЭ — дистрофический БЭ; СК — синдром Киндлера; БМ — базальная мембрана. Рисунок из [1], с изменениями.

    Рисунок 3. Микроструктура образца кожи больного БЭ. При БЭ соединение между эпидермисом и дермой непрочное. В результате механического воздействия эпидермис отслаивается от дермы. В месте повреждения увеличивается проницаемость капилляров, и жидкая часть крови (плазма), а также клетки, участвующие в воспалении (лейкоциты), выходят в рану — образуется воспалительный экссудат. В месте отслоения формируется пузырь, который увеличится в размерах, если его вовремя не проткнуть стерильной иглой. Рисунок с сайта dermaamin.com, с изменениями.

    Как правило, заболевание заметно сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Каждый новый день — настоящее испытание для больных БЭ и их опекунов: смена повязок, защищающих хрупкую кожу от повреждений и закрывающих уже существующие раны, обработка ран антисептиками — эти жизненно важные, чрезвычайно болезненные и изнурительные процедуры являются практически единственной составляющей современного лечения БЭ. При тяжелых формах заболевание поражает помимо кожных покровов слизистые оболочки и даже внутренние органы. БЭ относится к так называемым орфанным, то есть редким, заболеваниям. Частота встречаемости различных типов БЭ варьирует от 1:30 000 до 1:1 000 000 и зависит от популяции [2].

    Классификация

    В зависимости от уровня, на котором происходит повреждение кожи, выделяют четыре типа БЭ: простой, пограничный, дистрофический и синдром Киндлера.

    Простой БЭ относится к так называемому интраэпидермальному типу БЭ, то есть повреждения затрагивают только эпидермис. Простой БЭ развивается в результате мутаций в генах белков, обеспечивающих прочность клеток базального слоя эпителия (рис. 2). Пузыри образуются ближе к поверхности кожи. Это самая легкая форма БЭ, при которой происходит полноценное заживление ран. Пограничный и дистрофический БЭ относятся к субэпидермальным типам БЭ, поскольку затрагивают не только эпидермис, но и дерму. При этих типах БЭ поврежденными оказываются белки, участвующие непосредственно в соединении двух слоев кожи (рис. 4). Полноценного заживления ран не происходит — на месте нормальной кожи в конечном счете образуются рубцы. Пограничный БЭ, в свою очередь, подразделяется на два типа: Герлиц и не-Герлиц, первый из которых летален. Дистрофический же БЭ в зависимости от типа наследования подразделяется на доминантную и рецессивную формы. Синдром Киндлера относится к смешанному типу БЭ, поскольку пузыри образуются на разных уровнях [1].

    Рисунок 4. Иммунофлуоресцентное картирование образца кожи пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Для картирования использовали антитела к коллагену VII (зеленый цвет). а — Пониженное количество коллагена VII в биоптате от пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. б — Кожа здорового донора. Ядра клеток окрашены йодидом пропидия (красный цвет). Рисунок из [3], с изменениями.

    Диагностика

    Для того чтобы подтвердить диагноз БЭ, необходимо провести тщательное обследование пациента. Самым важным этапом диагностики является исследование биоптата поврежденных участков кожи. Для этого используют такие методы, как световая, флуоресцентная и электронная микроскопия, а также генетический анализ.

    Исследование с помощью световой микроскопии позволяет отличить интраэпидермальный тип БЭ от субэпидермальных. Для более точного определения уровня повреждения используют электронную и флуоресцентную микроскопии. С помощью электронной микроскопии можно отличить рецессивную форму дистрофического БЭ от доминантной (рис. 5). Так, при рецессивном дистрофическом БЭ наблюдается значительное снижение или полное отсутствие продукции коллагена VII типа, в то время как при доминантном дистрофическом БЭ дефектный белок вырабатывается в нормальном или слегка сниженном количестве. Однако из-за трудоемкости методов электронной микроскопии в настоящее время на первый план выходит микроскопия флуоресцентная. С помощью окрашивания флуоресцентными антителами этот метод позволяет визуализировать белки, участвующие в патогенезе заболевания, а также оценить их продукцию и распределение (рис. 4) [3].

    Рисунок 5. Ультраструктура образца поврежденного участка кожи пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Звездочками обозначены места разрывов, расположенные сразу под темной пластинкой базальной мембраны (бесклеточного слоя, отделяющего дерму от эпидермиса), на которую указывают «галочки». Стрелками обозначены участки с единичными фибриллами коллагена VII. Изображение получено методом электронной микроскопии. Рисунок из [3].

    Но только генетический анализ (ДНК-диагностику) можно назвать оптимальным методом для определения типа наследования и специфических мутаций, имеющихся у больных БЭ, а также наиболее точным методом различения клинических форм простого, пограничного и дистрофического БЭ [4].

    Существует также пренатальная (до рождения) диагностика БЭ, материалом для которой служит ДНК из околоплодной жидкости, забираемая в первом триместре беременности (до 11 недель) [4].

    Лечение

    К сожалению, в настоящее время БЭ неизлечим. Основная терапия направлена на предотвращение образования новых пузырей и эрозий, лечение ран и предотвращение их инфицирования. Главные задачи лечения — защита хрупкой кожи пациентов от механических воздействий (использование специальных повязок) и обработка уже существующих ран (применение антисептиков, наложение повязок).

    Но наука не стоит на месте, и ученые всего мира отчаянно ищут лекарство от страшного недуга. Наиболее проработаны три перспективных вида терапии БЭ: протеиновая, клеточная и генная. Рассмотрим эти подходы подробнее.

    Протеиновая терапия

    При этом подходе в организм пациента вводится достаточное количество нормального белка. Исследования показали, что внутридермальное введение мышам с рецессивным дистрофическим БЭ очищенного человеческого коллагена VII приводит к формированию нормальных коллагеновых фибрилл в зоне соединения эпидермиса с дермой. При внутривенном введении очищенного белка наблюдается системное отложение коллагена VII в коже. Также было показано, что подобная терапия не только улучшает функциональное состояние кожи, но и способствует заживлению ран. Основываясь на результатах доклинических исследований, компания Lotus Tissue Repair, впоследствии вошедшая в состав Shire Pharmaceuticals, начала проведение расширенных доклинических исследований внутридермальных и внутривенных инъекций коллагена VII на модели рецессивного дистрофического БЭ у собак, а также первую стадию клинических исследований [3, 5].

    Читайте также:
    Крипторхизм у детей. Можно ли носить подгузники при неопущении яичка?

    Клеточная терапия

    При этом способе лечения в организм пациента вводится необходимое и достаточное количество клеток, содержащих нормальный ген, кодирующий нужный белок.

    Одним из перспективных видов клеточной терапии является внутридермальная инъекция аллогенных (полученных от здоровых доноров) фибробластов. Так, было показано, что подобный подход восстанавливает синтез коллагена VII и стабилизирует соединение эпидермиса с дермой в мышиной модели рецессивного дистрофического БЭ. Следующий шаг на пути к реализации этого вида терапии уже предпринят: нескольким пациентам с рецессивным дистрофическим БЭ были введены аллогенные фибробласты. И хотя спустя две недели после инъекции введенные клетки не обнаруживались, уровень продукции коллагена оставался повышенным как через две недели, так и через три месяца. Ученые считают, что основной терапевтический эффект инъекции аллогенных фибробластов заключается в увеличении продукции эпидермального фактора роста HB-EGF, а также в увеличении экспрессии гена коллагена VII в кератиноцитах и фибробластах реципиента. Однако механизм этого явления пока не установлен [3, 6].

    Аллогенная трансплантация костного мозга также может быть перспективным способом лечения БЭ. Так, на мышиной модели рецессивного дистрофического БЭ было показано, что трансплантация костного мозга приводит к облегчению симптомов болезни. Вслед за обнадеживающими результатами были начаты клинические испытания подобного метода терапии. Однако пока результаты неутешительны: пять из двадцати пациентов умерли от прогрессии заболевания или осложнений после трансплантации [3, 6].

    Генная терапия

    Наконец, последний и, пожалуй, самый перспективный подход — генная терапия (рис. 6). В этом случае пациентам пересаживаются аутологичные (сделанные из собственных клеток) трансплантаты, в клетках которых с помощью методов генетического редактирования дефектный ген заменяется нормальным. И хотя подобная процедура не приводит к полному исцелению, она способна временно устранить симптомы БЭ, а также является относительно простой в техническом отношении.

    Рисунок 6. Редактирование собственной ДНК в лечении БЭ. а — Принцип генной терапии. На первом этапе культивируют эпидермальные стволовые клетки из биоптатов кожи пациента с БЭ. Затем стволовые клетки подвергают процедуре генетического редактирования, в результате которой дефектный ген замещается нормальным. После того как пласт из генетически отредактированных кератиноцитов будет проверен на безопасность, его трансплантируют пациентам. б — Трансплантаты, сформировавшиеся из «правильных» кератиноцитов пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Рисунок из [7].

    Первые успехи генной терапии были достигнуты в Италии в 2006 году, когда в эпидермальные стволовые клетки пациента с пограничным БЭ с помощью ретровирусной конструкции был доставлен нормальный ген LAMB3, кодирующий одну из субъединиц белка ламинина-332. Из «исправленных» клеток были созданы эпидермальные трансплантаты, которые затем были пересажены на ноги пациента. В результате из них образовалась полноценная в функциональном отношении кожа. Исследование показало, что выживание даже небольшого числа стволовых клеток в подобных трансплантатах приводит к успешному восстановлению нормальных функций кожи. Спустя восемь лет продукция целевого белка LAMB3 в коже пациентов всё еще сохранялась. Не было обнаружено ни пузырей, ни признаков воспаления, опухолевого роста или какого-либо иммунного ответа в области трансплантата. В июле 2014 года в Австрии провели вторую подобную операцию. Профессор Альфред Лэйн из Стэнфордского университета (Калифорния) вместе с сотрудниками начал клинические испытания подобной технологии, нацеленной на восстановление синтеза коллагена VII в эпидермальных стволовых клетках пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Спустя 30 дней после операции в областях трансплантации не было отмечено никаких отклонений, а уровень продукции коллагена VII был гораздо выше исходного [7].

    Конечно, и в случае генной терапии существует множество сложностей. Так, замена гена с использованием вирусных конструкций и невирусных систем редактирования ДНК (ZFN, TALEN и CRISPR/Cas9)* связана с риском встраивания гена не в то место генома, которое являлось мишенью. Оценить последствия такого встраивания довольно сложно. Поэтому такой подход требует большой осторожности.

    * — Методы ZFN, TALEN и CRISPR/Cas9 основаны на сайт-специфическом действии нуклеаз in vivo. Эти системы обычно состоят из двух модулей, один из которых распознает целевую олигонуклеотидную последовательность, а другой режет цепи ДНК: «А не замахнуться ли нам на. изменение генома?» [8], «CRISPR-системы: иммунизация прокариот» [9], «Мутагенная цепная реакция: редактирование геномов на грани фантастики» [10]. — Ред.

    Другая проблема подобной терапии — возможный риск развития иммунного ответа на экспрессируемый новый белок. Особенно велик риск для тех пациентов, чьи клетки несли мутации, полностью исключающие синтез определенного белка. В то же время известно, что у некоторых пациентов с БЭ есть участки кожи, на которых не образуются пузыри и продуцируется повышенный уровень белка. Это явление названо обратным мозаицизмом, или естественной генной терапией, и может предотвращать развитие иммунной реакции на синтезируемый в результате генной терапии белок. Более того, такие «самоизлечившиеся» клетки можно использовать для клеточной терапии, и тогда потребность в генной коррекции исчезнет. Однако до сих пор попытки создать трансплантаты на основе таких клеток у больных с пограничным БЭ не увенчались успехом из-за малого числа подобных клеток в пересаживаемом материале [11].

    Заключение

    С тех пор как в 1886 году немецкий врач Кебнер впервые употребил термин «буллезный эпидермолиз», многое стало известно о патогенезе этого заболевания. Тем не менее до сих пор основным инструментом терапии является правильный уход за такими больными. Всё дело в том, что разработка и производство лекарств для лечения орфанных заболеваний представляет собой наукоемкий и дорогостоящий процесс, увы, невыгодный с коммерческой точки зрения из-за малого потребительского рынка. К сожалению, государство не в состоянии самостоятельно обеспечить решение этой проблемы. В 1978 году в Великобритании была основана ассоциация DEBRA, в настоящее время насчитывающая более 40 стран-участниц. Деятельность ассоциации направлена в первую очередь на медицинскую и социальную помощь пациентам с БЭ и их родным. Помимо этого, ассоциация финансирует исследования в области БЭ и занимается привлечением общественного внимания к данной проблеме. Представителем ассоциации в России является фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Именно благодаря совместным усилиям государства и ассоциации DEBRA стало возможным проведение масштабных исследований БЭ. В результате многолетней работы ученых всего мира появилось несколько перспективных подходов к терапии БЭ, а некоторые из них сейчас проходят первую фазу клинических испытаний. И хотя впереди еще несколько этапов тщательных исследований, первые положительные результаты дают надежду пациентам с этим редким генетическим заболеванием.

    Читайте также:
    Лечение гипервитаминоза, профилактика переизбытка витаминов у детей и подростков

    Болезнь бабочки у детей — симптомы, причины, правила ухода по советам врачей

    Содержание статьи:

    Долгое время в России вокруг «болезни бабочки» существовал полный информационный вакуум. Но сегодня ситуация в корне изменилась. В 2012 году «буллезный эпидермолиз» был включено в список орфанных, то есть редких заболеваний. До этого времени этой болезни в списках вообще не значилось. По статистике буллезным эпидермолизом (БЭ) страдает один малыш на пятьдесят тысяч родившихся. В народе этому мучительно протекающему заболеванию придумали красивое название «Болезнь бабочки». По данным медицинской статистики «болезнью бабочки» в мире страдает около полумиллиона человек. Данные о количестве больных довольно приблизительные, так как в некоторых странах и по сей день БЭ не диагностируется. До ноября 2017 года это генетическое заболевание считалось неизлечимым. Ученые разных стран безуспешно искали методы лечения данной патологии. Но все же, как показало время, их старания увенчались успехом. В 2015 году европейские ученые, используя инновационные разработки генной инженерии, пересадили трансгенную кожу мальчику, страдающему тяжелой формой БЭ. Кожа, выращенная на базе собственной, у семилетнего пациента прижилась. Ребенок-бабочка превратился в обычного здорового малыша. В 2017 году мальчику исполнилось девять лет. Осенью этого же года в прессе появились первые публикации о проведенной операции. Конечно, это пока только единичный случай исцеления, но этот удачный опыт вселил надежду в сердца многих родителей, дети которых страдают БЭ.

    Как проявляется синдром бабочки у детей — признаки и формы буллезного эпидермолиза

    БЭ – генетическое заболевание, диагностируемое при рождении. Оно не только влияет на качество жизни ребенка, но и зачастую приводит к его преждевременной смерти. В некоторых случаях болезнь возникает спонтанно.

    При БЭ на коже и слизистых ребенка при малейшем механическом повреждении появляются пузыри и эрозии.

    Незаживающими пузырями, язвами, эрозиями может быть покрыто все тело ребенка. Вспомните бабочек – пыльца на крылышках этих насекомых не выдерживает даже самого незначительного прикосновения. Также легко повреждается кожа и слизистые оболочки у детишек, страдающих БЭ. Отсюда в народе и появилось название – «Болезнь бабочки».

    Данное заболевание возникает из-за генной мутации. Мутированные гены, отвечающие за кодирование белка в различных слоях кожи, не справляются со своей функцией.

    Одна из существующих и наиболее часто использующихся классификаций выделяет 4 основных формы БЭ.

    1. Простая форма БЭ – иногда эту форму называют «летний эпидермолиз», так как обострения чаще всего возникают в летний период. Мишенью в данном случае становятся белки верхних слоев эпидермиса. Болезнь проявляется с момента рождения и протекает сравнительно легко, не оставляя рубцов на коже. В подростковом возрасте симптоматика, как правило, стихает.
    2. Пограничная форма – пузыри появляются на уровне светлой пластинки мембраны эпидермиса.
    3. Дистрофическая форма – поражается сосочковый слой дермы. Тяжелое течение. При этой форме БЭ на коже образуются рубцы. Довольно высок процент летальности.
    4. Синдром Киндлера – форма, при которой мишенью становятся все слои кожи, поражению подвергаются и слизистые. Высыпания могут содержать геморрагический экссудат с примесью крови. Наблюдаются серьезные нарушения в костной ткани. Данная форма считается самой тяжелой, очень высокая смертность в раннем возрасте. Диагностируется синдром Киндлера сразу после рождения.

    При всех формах БЭ нарушены функции структурных белков, отвечающих за целостность кожных покровов и их связь между собой.

    Основные симптомы буллезного эпидермолиза

    • Легкая ранимость кожи.
    • Сильный зуд, боль.
    • Механические воздействия провоцируют появление пузырей, язв, эрозий. Пузыри напоминают ожоги.
    • Возможны мелкоточечные высыпания на больших участках эпидермиса.
    • Поражение слизистых оболочек ротовой полости.
    • Гипоплазия зубной эмали, тяжелая форма кариеса.
    • Возможна потеря ногтей.
    • Формирование рубцов.
    • Атрофические изменения кожи.
    • При тяжелых формах БЭ поражение почек и костей скелета.
    • Как осложнение – плоскоклеточный рак.
    • Возможно развитие вторичной инфекции, провоцирующей обезвоживание организма и возникновение сепсиса.

    Почему возникает болезнь бабочки у ребенка – причины

    Два слоя кожи (эпидермис и дерма) у здоровых людей соединяются между собой «склеивающим составом». Отсутствие данного состава, спровоцированное мутациями в генах, приводит к тяжелой патологии – болезни БЭ. Это аутосомное наследственное заболевание.

    Чаще всего причиной возникновения БЭ становится генетическая предрасположенность. Заболевание передается ребенку от родителей. На сегодняшний день клиника данной патологии полностью не изучена. Врачи всего мира бьются над решением этой проблемы. Но вопросы о причинах возникновения данного заболевания по-прежнему остаются.

    Как жить с синдромом бабочки — советы от врачей и родителей

    БЭ диагностируется без особых затруднений. Как правило, сразу же ясна и форма данного заболевания. С помощью биопсии определяется отсутствие или снижение количества того или иного белка. Выявив «сломанный» ген, врачи диагностируют форму заболевания и делают клинический прогноз.

    Читайте также:
    Градусник для детей до года и старше: виды, способы применения.

    До 2017 года так и не было найдено методов лечения этой патологии. Лечение, которые назначали врачи, носило лишь симптоматический характер.

    • Тщательный и регулярный уход.
    • Систематическую обработку ран.
    • Медикаментозное снятие болей и зуда.

    И это вполне закономерно, ведь БЭ оказывает негативное влияние на работу всех внутренних органов. Этот тяжелейший недуг существенно повышает риски возникновения онкологических заболеваний.

    • Детишкам с «болезнью бабочки» необходимо постоянно проводить лечебные процедуры. Только таким образом можно избежать сепсиса.
    • Основная цель наружного лечения заключается в избавлении от очагов воспаления. Интенсивная наружная терапия включает в себя: обработку эрозий и язв антисептиками. Гнойное содержимое пузырьков (после их вскрытия) откачивается, а на рану накладывается повязка с гелиомициновой мазью. Повязка ни в коем случае не должна давить на рану.
    • При сепсисе врачи назначают детишкам противошоковые препараты и курс антибиотиков.
    • Многие специалисты в целях профилактики назначают облучение пузырей ультрафиолетовыми лучами.
    • Для обеспечения эффекта ремиссии некоторые врачи рекомендуют прием гормонального препарата – Преднизолона.

    К сожалению, в нашей стране серьезно заниматься данной генетической патологией стали совсем недавно. Полученных за это время знаний явно недостаточно.

    Только три года назад, благодаря работе специального фонда «Дети-бабочки», в Москве было открыто первое отделение для детишек с БЭ. Первое и единственное в стране. Директор фонда по связям Полина Реутова подчеркивает, что на данном этапе самым важным в борьбе с этим недугом является обучение российских врачей в европейских клиниках. В этом направлении наша медицина пока серьезно отстает. Фонд работает в самом тесном сотрудничестве с НМИЦ. Состоящим на учете в фонде детишкам-бабочкам необходимое обследование и лечение осуществляется бесплатно. Госпитализация новорожденных детей с синдромом бабочки осуществляется в срочном режиме.

    Многие потенциальные родители интересуются, можно ли предсказать эту генетическую болезнь? Да, БЭ можно определить на ранней стадии беременности, пройдя специальные генетические тесты. Как правило, подобные тесты проходят родители, у которых в семье уже имелись случаи БЭ.

    Большинство специалистов подчеркивают, что при лечении данного заболевания, очень важным фактором является психологический момент.

    Родители должны убедить ребенка, что он ничем не отличается от других детей, у него просто имеются некоторые особенности кожи. Конечно, врачи понимают и предупреждают родителей, что с тяжелой формой БЭ до взрослого возраста доживают немногие. Но доживают же! Главное при этом заболевании – уход и еще раз уход. Квалифицированную помощь в организации ухода за такими детишками оказывают сотрудники российского фонда «Дети-бабочки». Они учат родителей: как правильно ухаживать за поврежденным эпидермисом, как купать ребенка, какими перевязочными материалами пользоваться, какие кремы, мази, спреи лучше использовать. Родители и детишки вынуждены научиться жить с этим диагнозом. Это непросто. Уход за таким ребенком требует больших затрат – как физических, так и материальных. Но ведь надежда появилась! К сожалению, в исследовании Микеле де Лука речь идет исключительно о замене эпидермиса, о слизистых оболочках пока ничего не говорится. Но работа в данном направлении продолжается….

    Болезнь Гиршпрунга у детей: паниковать не стоит

    Многие генетически обусловленные заболевания неизлечимы, но встречаются и счастливые исключения. Например, болезнь Гиршпрунга у детей. О том, как проявляется данный недуг, чем он опасен и как его надо лечить, рассказал Михаил Юрьевич Козлов — заведующий хирургическим отделением Морозовской детской больницы, врач-колопроктолог, детский хирург высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, обладатель статуса «Московский врач».

    Что необходимо знать о болезни Гиршпрунга родителям?

    Это один из тяжелейших врожденных пороков толстой кишки, но он излечим. На определенных этапах эмбрионального развития стенка толстой кишки не получает нормальное строение, то есть в ней не закладываются нервные ганглии (скопления нервных клеток). В результате кишечник не выполняет свою обычную функцию. Причина возникновения заболевания — генетический сбой. Изменения в хромосомах могут быть как наследственные, так и спонтанные. К счастью, болезнь встречается довольно редко: 1 случай на 5000 новорожденных. На сегодняшний день определить вероятность рождения ребенка с болезнью Гиршпрунга можно с помощью генетического теста. Это особенно актуально, если в семье уже был случай данного заболевания.

    По каким симптомам можно заподозрить болезнь Гиршпрунга?

    Отсутствие нервных ганглиев (или их дефицит) приводит к тому, что стенка кишки не перестальтирует — она не может проталкивать каловые массы по направлению к выходу. Возникает состояние, которое в народе называют запором, а мы, врачи, говорим о задержке стула. Это основное проявление болезни Гиршпрунга. Однако все индивидуально: если для одного ребенка ходить в туалет 3 раза в день считается нормой, то для другого и стул 2 раза в неделю не будет отклонением. При условии, что подобная задержка стула не сочетается с другими клиническими проявлениями. А вот прогрессирующий запор вместе с отсутствием аппетита, вздутием живота и отставанием в развитии у ребенка — уже повод незамедлительно обратиться к врачу, чтобы исключить болезнь Гиршпрунга на раннем этапе.

    К чему приводит болезнь Гиршпрунга, если ее не лечить?

    Последствия болезни крайне тяжелые. Если вовремя не оперировать ребенка, то он перестанет ходить в туалет, у него накопится большое количество каловых масс и перерастянется толстая кишка. В результате возникнет хроническая каловая интоксикация: живот начнет раздуваться, аппетит пропадет, появится рвота. Если ребенок страдает этой проблемой давно, то на фоне интоксикации к 3–4 годам жизни у него разовьется энцефалопатия со всеми вытекающими отсюда последствиями: задержкой развития, неконтролируемым психоэмоциональным поведением, проблемами с вниманием и т. п.

    В настоящее время болезнь Гиршпрунга излечима?

    Да, на 100%, но речь идет исключительно о хирургическом лечении. Болезнь Гиршпрунга — это не тот случай, когда помогут какие-то мифические капли, ее лечат только врачи-хирурги. Операция называется «одноэтапная лапароскопическая резекция толстой кишки». Впервые в России мы выполнили эту операцию в Измайловской детской больнице еще в 2004 году, а в Морозовской больнице уже продолжили совершенствовать данную методику. С тех пор мы успешно прооперировали более 700 детей, а наша больница — одна из самых передовых в плане лечения данного заболевания.

    Суть операции предельно проста: лапароскопическим путем, т. е. через три маленьких прокола на передней брюшной стенке, иссекается аганглионарный (то есть неработающий) участок толстой кишки, ее здоровая часть опускается вниз и подшивается, грубо говоря, к попе. Затем накладывают прямой анастамоз, без всяких стом (искусственного отверстия между полостью кишки и окружающей средой). Оперативное вмешательство проходит под общим наркозом с обязательным дополнением эпидуральной анестезией, чтобы в ближайший послеоперационный период свести к минимуму использование наркотических анальгетиков у ребенка. В среднем, в стационаре маленький пациент находится не более двух недель.

    Всех родителей волнует вопрос, насколько безопасна такая операция для ребенка, ведь в ходе нее может быть удалено порядка 40 см толстой кишки?

    Теоретически, любая операция, даже банальное удаление бородавки, может иметь осложнения для организма. Что касается одноэтапной лапароскопической резекции толстой кишки, то за 16 лет опыта в нашей клинике с применением современного оборудования мы довели технику операции до совершенства. Поэтому риск послеоперационных осложнений составляет 0,5-1%. Судите сами: если на этапе освоения методики операция длилась 3–4 часа, то сегодня она занимает не более 40 минут. При этом одновременно работают две врачебные бригады: одна со стороны брюшной полости делает лапароскопический этап, вторая — со стороны промежности выполняет промежностный этап.

    После проведения лапароскопической операции болезнь Гиршпрунга излечивается навсегда или ребенку потребуется еще какое-то лечение в течение жизни?

    Да, после грамотно проведенной лапароскопической резекции толстой кишки в один этап в дальнейшем ребенок уже не нуждается ни в каком хирургическом вмешательстве и ведет обычный образ жизни. Исключение составляют лишь вторичные пациенты. Наши коллеги в регионах осваивают данную методику, но не всегда уровень оборудования или опыта позволяет ее выполнить безупречно. В последнее время у нас резко возросло количество повторных операций: поступают дети, которые уже были ранее прооперированы по 2-3 раза. Но повторные реконструктивные оперативные вмешательства более опасны в плане количества осложнений и послеоперационный результат уже не такой идеальный.

    Поделитесь самым интересным случаем из вашей практики, связанным с болезнью Гиршпрунга у пациента?

    Для оперирующего хирурга каждый случай интересен, иначе и быть не может. Но наиболее запоминается, безусловно, самый первый пациент. Для меня таким стал мальчик по имени Илья, который был успешно прооперирован в 2004 году. Сейчас это уже взрослый молодой человек, который готовится к поступлению в ВУЗ. Он абсолютно здоров и ведет полноценный образ жизни. Поэтому всем родителям хочу дать только один совет: не надо паниковать! Просто нужно оперировать ребенка по мере выявления данного заболевания. Выявили болезнь Гиршпрунга в месяц? Значит, надо оперировать в месяц. Если диагностировали в год — надо оперировать в год. Не ждать и не бояться.

    Сделать операцию в Морозовской больнице Москвы могут только москвичи или для детей из других регионов России она также доступна?

    В нашей больнице эта операция проводится бесплатно для всех жителей России по полису ОМС! Главное — своевременно обратиться к нам за помощью.

    Дети-бабочки: бинты вместо кожи и никакой надежды на выздоровление

    Такое название маленькие обладатели редкой наследственной болезни получили из-за своей кожи – такой же хрупкой, как крыло бабочки.

    Слово – нашему эксперту, врачу-генетику, кандидату медицинских наук Юлии Коталевской.

    С болью по жизни

    Впервые это заболевание было описано еще в 1886 году. С тех пор буллезный эпидермолиз (БЭ)стал неотъемлемой частью исследований генетиков всего мира.

    Их результат оказался неутешителен: БЭ – заболевание неизлечимое и абсолютно непредсказуемое. Генный дефект, который лежит в основе этой болезни, либо передается от родителей, которые являются скрытыми его носителями, либо возникает спонтанно, с самых первых часов внутриутробной жизни. Ни одно УЗИ, ни один анализ во время беременности «вычислить» этот тяжелый генетический недуг не в состоянии.

    Горькая правда, как правило, открывается родителям в первые часы после рождения такого ребенка, когда после соприкосновения с одеждой его тело или его часть покрывается волдырями, на месте которых образуются плохозаживающие раны, по внешнему виду напоминающие ожог. При более тяжелых формах болезни такие же «ожоги» могут образовываться и на слизистых, препятствуя нормальному приему пищи. При этом ребенок испытывает неимоверные страдания.

    Сложный выбор

    А самое главное – надежды на выздоровление у маленьких страдальцев нет, ни одного сколько-нибудь действенного способа лечения этого заболевания не существует. Единственный выход – симптоматическая терапия, которая заключается в тщательном и очень дорогостоящем уходе за проблемными местами кожи для профилактики гнойных осложнений, от которых такой ребенок может умереть. Особенно в раннем возрасте.

    – Прежде чем одеть такого ребенка, его нужно перевязать, – рассказывает Юлия Коталевская. – Перевязывать приходится по нескольку раз в день, а сам процесс может занимать от 1,5 до 2 часов.

    При этом простые перевязочные материалы для нежной кожи детей-бабочек не годятся. Им подходят только щадящие, тонкие, пластичные перевязочные материалы, не повреждающие кожу. Как правило, импортного производства.

    То же относится и к увлажняющим кремам, которыми нужно ежедневно смазывать тонкую кожу таких детей. Расходы на столь дорогостоящий уход могут достигать от 50 до 200 тысяч рублей в месяц, что далеко не все родители детей-бабочек могут себе позволить.

    Цивилизованный подход

    В ряде западных стран заботу о детях-бабочках взяло на себя государство, благодаря чему эти дети, взрослея, ведут полноценную жизнь – работают, создают семьи.

    В России система поддержки детей-бабочек носит разовый, благотворительный характер.

    К счастью, дело сдвинулось с мертвой точки. Недавно БЭ вошел в перечень редких заболеваний, для которых планируется государственное финансовое обеспечение. А это значит, что у родителей детей-бабочек появится возможность бесплатно получать жизненно необходимые медикаменты и перевязочные материалы.

    Первым городом, где всерьез задумались о судьбе этих детей, стала Москва. В рамках недавно стартовавшей в столице Программы по созданию системы патронажа для больных БЭ планируется организация квалифицированных медицинских консультаций в ведущих клиниках, обучение родителей специализированному уходу за такими детьми и обеспечение необходимыми расходными материалами, оказание психологической помощи им и их семьям и организация трансфера до медицинских учреждений.

    Идейным вдохновителем этой программы стал Фонд помощи детям-бабочкам «БЭЛА» (Буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация), который собственными силами собирает информацию о пациентах с БЭ и является пионером в работе с детьми, страдающими этим заболеванием.

    Взрослые «бабочки»: привыкшие к боли

    В последнюю неделю октября во всем мире проходит Международная неделя буллезного эпидермолиза. Никто точно не знает, сколько в России людей с этим редким генетическим заболеванием . При нем кожа становится хрупкой, как крыло бабочки. Даже легкое прикосновение может привести к ране. Поэтому таких людей называют «бабочками». Жизнь «бабочек» – это постоянные перевязки и тщательная обработка кожи.

    По неподтвержденным данным, в стране около трех тысяч детей-бабочек. Регистр взрослых больных только формируется. Над этим работает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Елена – одна из первых взрослых, попавших в этот регистр. Она жила в двух странах, четырех городах, но нигде не получила должных лечения и помощи.

    История «бабочки» Елены – о том, как находить силы жить, если постоянно больно.

    Детство с буллезным эпидермолизом, но без ограничений

    Детство с болезнью, но без ограничений

    Болезнь проявилась, когда Елена была еще новорожденной. Сначала на слизистой рта и языке, позже — на кистях рук, локтях, коленях, лодыжках и пальцах ног сами по себе и в результате травм стали появляться ранки. Девочка стала терять ногти из-за постоянных повреждений пальцев, и после заживления ран они уже не восстанавливались.

    Тем не менее родители Елены не считали болезнь препятствием для нормальной жизни ребёнка. Они целыми днями работали, Лена ходила в обычную школу, училась без каких-либо скидок на диагноз, в свободное время со своей дворовой компанией играла, как все их сверстники, и только по вечерам мама по новым ранам могла предположить, как у Лены день прошёл. «Я ходила на лыжах, училась кататься на коньках, гоняла на велосипеде. Периодически разбивалась, плакала, обещала родителям беречься, а когда все заживало, бежала за новыми приключениями. », – рассказывает Елена.

    Конечно, родители обращались к врачам за советами. После роддома Лена с мамой почти год провели в больнице, потом поехали в Москву — в «Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт» (сегодня это – «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии»). Медики тогда очень мало знали о буллёзном эпидермолизе, но сумели поставить Елене правильный диагноз и дать все возможные для исполнения на то время рекомендации. Специальных бинтов, салфеток и безспиртовых растворов для обработки и перевязки ран не существовало. Семья Лены, и другие больные БЭ справлялись подручными средствами – обычными марлевыми бинтами, пластырями, антисептиками и мазями, которые часто не то что лечили, а наносили коже ещё бОльший урон. Так и жили.

    Одноклассники стали кричать: «Заразная!»

    Одноклассники стали кричать: «Заразная!»

    В восьмидесятые семья Елены жила в Магадане. Отце был военным, и когда Лена училась в седьмом классе, его перевели служить в Кишинев. Пока родители устраивались на новом месте, Лена с братом жили в Тирасполе. Там, в школе, она впервые столкнулась с враждебностью других детей из-за своего заболевания. В Магадане у девочки не было никаких проблем с одноклассниками, поэтому такая реакция ее удивляла и огорчала.

    Например, однажды один из одноклассников попросил Лену что-то передать, а второй с криком «Заразная, заразная, уйди!» отказался брать этот предмет. Елена не понимала, почему люди так на нее реагируют. Другие стали обходить её стороной, перестали общаться с Леной. Девочка не понимала, почему поведение одноклассников изменилось так резко, в один день, но жить с этим ей пришлось до конца учебного года, ежедневно рыдая после занятий. Рассказывать бабушке и родителям про эту травлю она не стала, оберегая их от огорчений, а учителям — из-за боязни ещё большего ожесточения одноклассников.

    «Иногда после занятий я приходила домой и мне хотелось выйти в окно с седьмого этажа, но мысль о том, сколько горя это принесёт моей семье, меня сдерживала», — говорит Елена. Много лет спустя она узнала, что натравила на неё одноклассников самая красивая девочка класса, решив так проверить своё влияние на мальчишек. А бывшие Ленины подружки побоялись её защитить. Когда мама приехала забрать Лену в Кишинев, девочка очень переживала, не повторится ли там эта травля.

    Мама говорила, что мои проблемы с кожей из-за солнца

    Мама говорила, что мои проблемы с кожей из-за солнца

    Волнения были напрасными. «Уже потом я узнала – мама сказала классной руководительнице, что я приехала с Дальнего Востока, там мало солнца и у многих проблемы с кожей», – рассказывает Елена. Помимо кожи были сложности с зубами: «К девятому классу у меня уже вся челюсть была металлическая. Тогда, в начале 1980-х годов, еще не было металлокерамики, и чтобы во рту было меньше инфекции, мне поставили золото». Но одноклассники с кишиневской школе, которые стали друзьями на последующие десятилетия, никогда не причиняли Елене ни моральной, ни физической боли — ни из-за взрослой «золотой» улыбки, ни из-за часто забинтованных, искалеченных болезнью рук.

    Родители как могли поддерживали здоровье дочери. Каждый год возили ее на юг. Высокая влажность и жара плохо влияли на кожу, а вот морская вода была для Елены целебной и все компенсировала.

    После школы девушка пробовала поступить в Московский историко-архивный институт, не добрала баллов и вернулась в Кишинев. До следующего поступления был целый год, и Елена решила найти работу. Устроилась почтальоном, а к концу года ей уже расхотелось снова пробовать силы в Москве, она осталась в Кишиневе и поступила в Кишиневский университет. После четырех лет учебы девушка попала на работу в Центральную научную библиотеку Академии наук. Интеллигентные люди не стали мучить её вопросами о проблемах со здоровьем, и Елена с удовольствием проработала там несколько лет.

    Будущий муж подошел и спросил: «Что у тебя с руками?»

    Будущий муж подошел и спросил: «Что у тебя с руками?»

    Со своим будущим мужем Елена познакомилась на свадьбе у подруги. «Он подошел и спросил: „Что у тебя с руками?“. Меньше всего я ожидала такого вопроса и ответила: «Это со мной очень давно и, боюсь, навсегда». Молодой человек развернулся и ушел. Утром у меня на работе раздался звонок, и я услышала в трубке его голос: „Ты знаешь, я тут подумал и решил на тебе жениться“», – рассказывает Елена.

    Когда они встретились, Елена спросила, почему молодой человек так быстро принял решение. А что, если у нее уже есть семья и ребенок? «Ну, муж не стенка, отодвинем, ребенка усыновим, и вообще я уже все решил», – заявил будущий супруг. Вместе они уже 30 лет.

    Елена говорит, что ни разу за прожитые в браке годы она не почувствовала ни жалости к ней, ни стеснения за неё со стороны супруга. Только понимание и поддержку, веру, надежду, любовь. Елена считает мужа другом, помощником, опорой, защитником, очень большой удачей в своей жизни и безмерно благодарна ему за их детей и их дружную семью.

    Врач прямым текстом отправила на аборт

    Врач прямым текстом отправила на аборт

    Свадебное путешествие пары совпало с беременностью Елены. Супруги ехали через Москву и, пользуясь случаем, решили заехать на консультацию в тот самый научный центр, где Елена наблюдалась ребенком и подростком. Пара хотела расспросить врачей, не передастся ли заболевание ребенку.

    Елена прошла консультацию дерматолога, получила направление к генетику. Но в каждом кабинете, который посещала женщина, ей давали противоречивые рекомендации. Один врач настоятельно советовал не рожать вовсе, в другом кабинете сказали, что вероятность рождения ребенка с тем же диагнозом — 50 на 50, в следующем — 25 на 75. Конкретного результата визит не дал. Шёл 1990 год, сдать анализ крови на генное наследование не предлагали. Но консультирующий тогда Елену дерматолог посоветовала ей непременно рожать, убеждая, что «всё будет хорошо». Она помнит и благодарит эту женщину до сих пор.

    «Родители приняли мою беременность без комментариев, видимо, решив предоставить право выбора нам, а муж с первого дня безусловно поддерживал моё желание родить, говорил, что “если уж в советское время с его дефицитами и скудной информированностью врачей тебя подняли, то теперь и мы справимся со всеми трудностями, если они возникнут”», — вспоминает Елена. Хотя, конечно, само хождение беременной по врачам уже было для нее испытанием. Так, в женской консультации врач выдала ей направление на аборт с безжалостным вердиктом: «Зачем плодить уродов?». Женщина вышла из кабинета молча и больше никогда к этому врачу не возвращалась.

    Сегодня у Елены двое здоровых детей.

    Врачи в Воронеже говорили, что никогда такого не видели

    Врачи в Воронеже говорили, что никогда такого не видели

    Впервые вопрос оформления инвалидности возник, когда Елена была ребенком. Но когда врач предложила маме оформить этот статус, девочка закатила истерику, заявив, что она — не инвалид, и родители не стали настаивать.

    Спустя многие годы вопрос об инвалидности встал снова. «Состояние моё со временем ухудшалось, зарплата была просто мизерная, а на руках — маленькие дети. Мне не хватало денег даже на элементарные недорогие средства. Дерматолог не знал, что со мной делать: кажется, в те годы «бабочкой» в Молдавии была только я. Зато с его помощью я сначала оформила третью группу, а через несколько лет – вторую. Медкомиссия мне предлагала сразу первую, но я побоялась потерять из-за группы работу и поэтому отказалась», – объясняет Елена. Когда через несколько лет она ушла из библиотеки, то без труда оформила первую бессрочную группу инвалидности.

    Позже они с мужем переехали в Россию по программе переселения. Их новым домом стал Воронеж. Первым делом Елена обратилась к российским врачам в надежде, что у них уже появились новые данные о ее болезни и методы лечения. Однако медик в местной больнице с удивлением заявила, что никогда не видела такого даже в медицинских учебниках. Врач в другой больнице, изучив документы от специалистов из Молдовы, сказала, что с такой картиной инвалидность в России Елене никогда бы не дали: «Потому что вы двигаетесь, думаете, разговариваете сами, можете себя обслужить самостоятельно, совсем не похожи на «овощ».

    Елена признаётся, что была в шоке: «Они говорили со мной так, словно я купила или украла эту инвалидность. Хорошо, что, благодаря молдавско-российским соглашениям и правилам «Программы переселения» все мои документы из Кишинёва были обязаны принять и не оспаривать в РФ».

    Её поставили на учёт, но с врачами катастрофически не везло. Один медик отказался от пациентки, честно сказав, что «не компетентен в этом заболевании». Другой без раздумий поставил диагноз «пузырчатка», несмотря на протесты Елены, и отклонил все предоставляемые ему выписки из истории болезни от других специалистов, заявив, что «мною закончен МедВУЗ, и я без Вас знаю — что и как лечить». Наконец, Елене удалось попасть к врачу, которая также не сталкивалась с буллезным эпидермолизом, но заинтересовалась ее случаем и старалась, как могла, помочь в ситуациях с обострением заболевания или возникающими у Елена вопросами и проблемами. Позже она стала зав.отделением, но не отказалась от своей пациентки.

    Посылка от «Детей-бабочек»

    Посылка от «Детей-бабочек»

    О благотворительном фонде «Дети-бабочки» Елена знала ещё в Кишинёве. С 2012 года она стала регулярно отслеживать публикации Фонда. Когда позже появилась информация, что «Фонд ищет взрослых больных с буллезным эпидермолизом для постановки на учёт и оказания им помощи», Елена в нём зарегистрировалась.

    Сотрудники Фонда практически сразу предложили Елене съездить в Клинику МЧС в Санкт-Петербурге, где она прошла полное обследование и получила рекомендации не только по уходу за кожей, но и по другим проблемам со здоровьем.

    Также Фонд предоставил своей подопечной контакты врачей, которые специализируются на буллезном эпидермолизе, и у которых в любое время можно получить консультацию.

    В феврале 2020 года по направлению Фонда Елена ездила в санаторий в Латвии, где предоставляется программа реабилитации «бабочек».

    «Весной 2020г., в период пандемии, я получила от Фонда посылку с силиконовыми накладками, специальными повязками с мазями, несколькими упаковками кремов», — рассказывает Елена о недавнем взаимодействии с благотворителями.

    Дефицит специальных перевязочных материалов и средств для обработки — головная боль «бабочек» любых возрастов. Специальные бинты, салфетки для защиты кожи, силиконовые пластыри, повязки с антисептиками и заживляющими мазями, самофиксирующиеся повязки, пр. доступны пока далеко не всем, хотя Фонд постоянно увеличивает объемы адресной помощи.

    Из-за отсутствия их в российских аптеках и большой стоимости у производителей, многие больные до сих пор пользуются обычными бинтами, самыми элементарными смягчающими кремами и антисептиками. Елена пользовалась ими всю жизнь и до встречи с фондом «Дети-бабочки» даже не подозревала, что за ее больной, измученной кожей можно ухаживать как-то иначе.

    «В этом плане был просто «тёмный лес» — о них не имела понятия я, о них не знали врачи, у которых я обращалась. Всю жизнь использовала одни и те же средства: мазь Вишневского, цинковую и синтомициновую мазь, йод или зеленку, морскую соль для ванн, сборы лечебных трав, фурацилин, питательные кремы. Сейчас узнала про специальные атравматичные и ранозаживляющие повязки, силиконовые лейкопластыри, которые при удалении не тянут за собой кожу, мягкие дышащие бинты, разработанные за границей (в том числе конкретно для «бабочек») мази и кремы», – говорит Елена. — Но постоянно использовать такие средства мне не по карману. Они стоят дорого, а нужны в немалом количестве ежедневно, годами, десятилетиями. ». Поэтому Елена свою аптечку использует по-разному: «на выход» использует современные, удобные средства, а, сидя дома, привычные, «старого образца».

    Движение – лучшее лекарство

    Движение – лучшее лекарство

    Елена не теряет бодрости духа и оптимизма, несмотря на то, что с возрастом стали проявляться и другие заболевания: садится зрение, стали болеть суставы и мышцы, появились проблемы с почками. Кожные проявления болезни тоже стали протекать тяжелее.

    «Кожные раны теперь заживают дольше, уход за ними очень выматывает. Бывает, просто почешу – и часть кожи снимается, а бывает, ударюсь, – и ничего. Если в детстве раны появлялись только на конечностях, то после 45 лет стали распространяться по всему телу. Кроме того, сильно и быстро стали срастаться пальцы. К болям от ран добавилась периодическая артритная боль», – рассказывает Елена.

    Тем не менее, как и в детстве, она ведет активный образ жизни и постоянно что-то делает. И много лет назад, и сегодня руки хорошо ее слушаются. Уже пятнадцать лет Елена работает копирайтером в удаленном режиме и довольна своей работой. По ее словам, жизнь в движении с постоянно новыми целями помогает лучше всего.

  • Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: